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慢性肾脏病(CKD)是一种进行性全身性疾病,在肾病患儿中很常见。随着病程的进展,患儿逐渐出现继发性甲状旁腺功能亢进症、肾性骨营养不良、异位钙化、心血管疾病及生长发育迟缓、肾脏纤维化等类似衰老的表现。 Klotho基因与人类衰老密切相关。Klotho蛋白高表达于肾脏,是CKD矿物质和骨代谢的关键调节因子,并具有抗衰老、抗血管钙化、调节生长发育、抗纤维化等多种功能。CKD患儿早期,血和尿Klotho蛋白水平均下降。补充外源性Klotho蛋白或激活内源性Klotho蛋白的产生可减轻CKD的肾脏纤维化、改善矿物质和骨代谢、减轻血管钙化并延缓CKD的进展。现从 Klotho基因和蛋白的基本特性、Klotho蛋白的生物学功能及其在血管钙化、CKD矿物质骨病和CKD患儿生长发育中的作用进行综述。
作者:王纯;王筱雯
来源:中华实用儿科临床杂志 2021 年 36卷 21期
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