目的 探讨儿童神经皮肤黑变病累及杏仁体的MRI表现.方法 结合相关文献,回顾性分析8例经病理活检确诊的神经皮肤黑变病累及杏仁体患儿的MRI特点.结果 患儿临床均以无明显诱因抽搐就诊,皮肤均出现大面积伴浓密毛发黑斑.本组8例均有脑膜及杏仁体受累,其中7例累及双侧杏仁体,MRI平扫示受累脑膜增厚,T1 WI呈等稍高信号,增强明显强化;受累脑实质呈团片状、结节状,边界清晰,T1 WI呈高信号,T2 WI呈等、稍低信号,液体衰减反转恢复(FLAIR)呈等信号,扩散加权成像(DWI)未见异常,增强扫描病变呈轻度强化.8例均行临床复查,1例杏仁体及脑膜受累范围逐渐增大,临床症状加重,最终死亡,1例颅内病变范围略减小,T1 WI信号强度略减低,另外6例颅内情况变化不明显.结论 儿童神经皮肤黑变病杏仁体受累罕见,对称发病为主,MRI信号特点为T1 WI高、T2 WI等或稍低信号,扩散不受限,增强轻度强化,患儿预后差.总结其影像特点并进行相关文献复习可提高本病的诊断能力.
作者：苏晓然；陈琬；时胜利；郑彬；陈志平
来源：实用放射学杂志 2021 年 37卷 10期
