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结外NK/T细胞淋巴瘤[extranodal natural killer(NK)/T-cell lymphoma,ENKTL]具有独特的地域分布,病理特征为显著血管破坏和组织坏死.典型的NK细胞亚型一般表达CD2+,CD3(ε)+,CD56+,EBV+.MRI检查可以帮助确定局部病灶侵犯情况,PET/CT检查可以帮助了解病变的受累情况.目前国际上普遍使用国际预后指数(IPI)作为预后因子,同时行血EBV-DNA测定.对于局限于鼻腔的病变,即使在化疗有效的基础上,放疗仍具有非常重要的作用.超过一半的患者可以获得持续缓解,鼻型和播散型NK/T细胞淋巴瘤通常预后较差,目前以系统性全身化疗的治疗方案为主流.含蒽环类药物的方案疗效并不令人满意,含左旋门冬酰胺酶及其他新药的治疗方案的研究正在进行中.预后不良的患者应考虑早期行自体造血干细胞移植.异基因移植治疗本病有效,但移植相关死亡率也较高.
作者：王潇潇；黄慧强
来源：实用医院临床杂志 2011 年 8卷 4期
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