目的:分析C3肾病(C3G)及其亚型致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3GN)的临床、病理及预后特征,以提高对此病的认识. 方法:回顾性分析54例确诊为C3G患者的临床表型、病理资料及预后,并比较DDD和C3GN的区别. 结果:C3G患者平均发病年龄(31.7±16.1)岁,44.4％以肾病综合征起病,22.2％肾功能异常,81.5％出现低补体血症,61％抗链球菌溶血素“0”阳性.C3G病理上以膜增生样病变(61.1％)和系膜增生性病变(27.8％)为主,补体C3主要沉积于肾小球毛细血管袢(98.1％)和系膜区(63％),另59.3％伴免疫球蛋白沉积.与C3GN相比,DDD患者发病年龄轻(P＜0.05),低蛋白血症更显著(P＜0.05),伴发高血压的比例低(P＜0.05),循环补体水平无差异.病理上,DDD患者的膜增生及新月体病变较G3GN更为常见;除血管袢和系膜区的C3沉积外,DDD常伴肾小管基膜及间质血管区的沉积(P＜0.001).电镜观察DDD患者电子致密物主要沉积于基膜内、肾小管基膜和包囊壁,C3GN组主要位于系膜区、内皮下和上皮侧(P＜0.001).两组随访5年的累积肾生存率无差异. 结论:这是目前亚洲人群最大样本C3G的报道,C3G以血清补体C3减低,免疫荧光C3沉积为主,超微结构电子致密物沉积与C3沉积为特征.DDD和C3GN主要在C3和电子致密物沉积部位上有差异.
作者：张涛；章海涛；徐峰；黄倩；王金泉；曾彩虹；陈慧梅；刘志红
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2014 年 23卷 5期
