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青年男性,5岁起病,临床表现为中至大量蛋白尿,大量镜下血尿,肾功能缓慢减退,同时补体C3水平轻度下降.有肾脏疾病家族史.肾活检光镜初始改变为肾小球系膜增生性病变,重复肾活检见肾小球不典型膜增生性病变伴内皮下、系膜区大量嗜复红物沉积,免疫荧光以C3沉积为主,Ⅳ型胶原染色正常.电镜下肾小球系膜区、内皮下大量、基膜内节段电子致密物分布.基因测序未见补体相关基因突变.最终诊断为遗传性C3肾炎.
作者：梁丹丹；曾彩虹
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2017 年 26卷 2期
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