目的:探讨先天性巨输尿管症的诊断、治疗及病理特点.方法:回顾性分析60例先天性巨输尿管症患者的临床及病理资料,其中31例为左侧,19例为右侧,10例为双侧.所有病人均通过B超及静脉尿路造影(IVU)检查而确诊.手术治疗56例65侧,其中输尿管裁剪联合输尿管膀胱吻合术46例55侧,肾输尿管切除术4例4侧,重复肾上位肾输尿管切除加下位输尿管膀胱吻合术3例3侧,输尿管球囊扩张术3例3侧.结果:52例病人术后获得随访4～60个月,49例58侧患侧肾输尿管积水减轻,其中3例切除肾输尿管后对侧肾代偿性增大;3例3侧无明显变化,但症状明显减轻.56例65侧术后病理:59侧为输尿管黏膜上皮增生(其中4侧伴局部黏膜脱落,3侧伴局部乳头状增生,3侧伴息肉样增生,2侧伴局部鳞状上皮化生,余47侧伴有轻中度非典型增生),2侧黏膜脱落,6侧肌间神经丛减少,52侧有管壁纤维平滑肌组织增生伴慢性炎症(65侧中仅有4侧肌纤维增生,3侧腺性增生,4侧不伴肌组织肌纤维增生),其中46侧还伴有结构不良.结论:B超和IVU检查是先天性巨输尿管症的重要检查方法.输尿管裁剪加输尿管膀胱吻合术是治疗该病较为理想的手术方式.病理特点为输尿管的黏膜上皮增生伴有轻中度非典型增生,大多管壁纤维肌组织增生伴慢性炎症及结构不良.
作者：庞亮；马洪顺；杨世强；刘光明
来源：天津医科大学学报 2014 年 20卷 5期
