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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的全身性疾病,主要累及育龄期女性.LAM通常具有侵袭性,最终会导致呼吸衰竭.该疾病通过淋巴管扩散,肺脏是主要的靶器官,可导致肺脏的囊性重塑.近年来的研究增强了对LAM发病机制的了解,除哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路过度激活外,NR2F2突变也可能是其发病机制.一些影像学新技术的研发,可能为评价疗效和随访提供更加安全的手段.尽管mTOR抑制剂雷帕霉素在LAM患者中显示出某些益处,可以稳定肺功能和改善生活质量,但停止治疗后疾病仍继续进展,而免疫疗法可能为LAM提供新的治疗方向.本综述将重点介绍LAM发病机制和治疗方面的新进展.
作者：杨晟楠；赵勇；李月川；贾玮
来源：天津医药 2020 年 48卷 8期
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