目的:探讨 Von Hippe-l Lindau 综合征(VHL 综合征)肾脏病变的临床、影像学、病理特点及处理方法,提高对 VHL 综合征肾脏病变的认识与处理水平.方法:回顾性分析上海长征医院 2014 年 1 月~2017 年12 月诊治的 10 例 VHL综合征患者肾脏病变的临床特点及治疗方式,复习文献并讨论 VHL综合征肾脏病变的评估与处理.结果:8 例患多发肾透明细胞癌,6 例患多发肾囊肿,8 例有视网膜多发血管瘤和(或)中枢神经系统血管瘤,2 例有中枢神经系统血管母细胞瘤家病史,据此均符合该疾病临床诊断标准.其中 2 例行腹腔镜根治性肾切除术,2 例行肾部分切除术,1 例因合并胰腺多发囊肿导致门脉高压而行"脾切除+肾肿瘤活检术",1 例患者因肿瘤较小而予密切随访.结论:VHL综合征肾脏病变表现为肾透明细胞癌与肾囊肿,可采取积极监测、手术治疗与靶向治疗,目前缺乏处理指南,可在多学科综合治疗协作组的模式下进行个体化治疗,根据患者全身情况,共同制定治疗计划.
作者：董毅；琚官群；吴震杰；刘涛；陈杰；何屹；刘冰；王林辉
来源：微创泌尿外科杂志 2018 年 7卷 3期
