目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特点、误诊原因和影响预后的因素.方法 回顾性分析2004年1月至2012年3月广州呼吸疾病研究所收治的PLAM患者32例的临床资料,包括患者的一般资料、临床检查结果和治疗情况,并对影响患者预后的因素进行分析.结果 本组患者均为育龄女性,首发症状多为气促、胸闷(20/32,62.5％),主要临床表现为气胸(25/32,78.1％)、呼吸困难(19/32,59.4％).胸部高分辨CT(HRCT)显示双肺弥漫多发小囊状透光影及网格状改变,气囊多为圆形或椭圆形,囊壁薄且均匀;气囊直径多为2～ 20 mm,其中16例患者的囊状影直径＞5 mm.25例患者行肺功能检查,第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1％pred)＜50％的患者12例,第1秒用力呼气容积占用力肺活量百分比(FEV1/FVC) ＜70％的患者13例,一氧化碳弥散量(DLCO) ＜40％的患者14例.病理学检查显示肺间质中梭形或上皮样平滑肌细胞围绕淋巴管、小气道、小血管异常增生并压迫管腔结构,肺实质呈囊性变.多数病例曾被误诊,起病至确诊的时间为5d～7年.PLAM患者无特效的治疗方法,预后不佳.多因素生存分析显示FEV1％pred是影响PLAM患者预后的独立因素,FEV1％pred＞50％的患者发生死亡的概率是FEV1％pred＜50％的患者发生死亡概率的10.3％.结论 PLAM早期表现不典型,易
作者：秦茵茵；林心情；周承志；江梅
来源：中华生物医学工程杂志 2013 年 19卷 2期
