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目的:分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制。方法回顾性分析2010年3月—2015年4月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科收治的21例Miller-Fisher综合征患者的临床资料,分析全部患者的发病原因、临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后。结果21例患者中男6例,女15例,发病年龄14~69(40.1±16.0)岁,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:脑脊液蛋白—细胞分离18例(85.7%),GQ1b抗体检测9例,阳性8例(88.9%);神经电生理检查提示周围神经及神经根损害6例(28.6%);头颅MR检查均无异常。单用人免疫球蛋白治疗10例,单用激素治疗8例,应用IVIG联合激素治疗3例。出院时症状均明显好转。结论Miller-Fisher综合征临床症状复杂,既可表现为典型三联征,又可表现为不完全型如急性眼外肌麻痹。根据临床特点、结合脑脊液检查和GQ1b抗体可明确诊断。予人免疫球蛋白或激素治疗预后良好。

作者:汪晓楠;孟超;孙厚亮;王佳伟

来源:疑难病杂志 2016 年 15卷 10期

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作者:
汪晓楠;孟超;孙厚亮;王佳伟
来源:
疑难病杂志 2016 年 15卷 10期
标签:
Miller-Fisher综合征 抗GQ1b抗体 诊断 临床分析 Miller-Fisher syndrome Anti GQ1b antibody Diagnosis Clinical analysis
目的:分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制。方法回顾性分析2010年3月—2015年4月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科收治的21例Miller-Fisher综合征患者的临床资料,分析全部患者的发病原因、临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后。结果21例患者中男6例,女15例,发病年龄14~69(40.1±16.0)岁,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:脑脊液蛋白—细胞分离18例(85.7%),GQ1b抗体检测9例,阳性8例(88.9%);神经电生理检查提示周围神经及神经根损害6例(28.6%);头颅MR检查均无异常。单用人免疫球蛋白治疗10例,单用激素治疗8例,应用IVIG联合激素治疗3例。出院时症状均明显好转。结论Miller-Fisher综合征临床症状复杂,既可表现为典型三联征,又可表现为不完全型如急性眼外肌麻痹。根据临床特点、结合脑脊液检查和GQ1b抗体可明确诊断。予人免疫球蛋白或激素治疗预后良好。

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