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目的 分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及高分辨率CT(HRCT)表现,进一步提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例经病理证实并行HRCT检查的LAM患者资料,分析其胸部HRCT特点.结果 3例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,1例伴乳糜胸及腹膜后淋巴管扩张.HRCT示双肺弥漫囊样影,分布均匀,大小形态较一致,部分囊腔有融合,病变直径为2.0～20.0mm的薄壁囊腔,壁厚1.5～2.0mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织.结论 PLAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常伴有乳糜胸、气胸、腹膜后淋巴管扩张、淋巴管瘤等,HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值.
作者：李政义；陈爱国；董杰；毕泗长
来源：医学影像学杂志 2012 年 22卷 8期
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