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目的进行性肌营养不良肌纤维化的病理机制不清.转化生长因子-β1(TGF-β1)能诱导细胞外基质的积聚,对纤维发生和组织修复起调节作用.本研究探讨进行性肌营养不良患儿肌肉TGF-β1表达与肌纤维化的关系,阐明儿童进行性肌营养不良肌纤维化慢性病理进展的部分机制.方法采用免疫荧光和免疫印迹的方法检测18例进行性肌营养不良患儿[7例Duchenne肌营养不良(DMD),6例福山型和3例非福山型先天性肌营养不良(FCMD,nFCMD),2例Becker型肌营养不良(BMD)]和13例非神经肌肉疾病患者肌肉组织中TGF-β1表达.结果先天性肌营养不良(CMD)和DMD肌组织内潜伏和活性形式的TGF-β1均免疫定位于肌纤维和间质的肌内膜,表达强度以CMD为著.免疫印迹结果显示FCMD肌肉组织TGF-β1表达强于DMD和对照.结论在儿童进行性肌营养不良的肌肉慢性病理进展中,肌肉纤维化可能是重要原因之一.
作者：赵亚娟；孙梅；萩野谷和裕
来源：中国当代儿科杂志 2004 年 6卷 6期
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