目的 探讨单纯性听骨链畸形的临床诊断与治疗.方法 通过对2014年1月～ 2016年1月收治的6例单纯性听骨链畸形患者的临床资料进行分析,总结探讨其临床诊治.结果 6例患者均表现为中度到中重度传导或混合性耳聋.手术探查发现6例患者中,砧骨长脚缺失1例,砧镫关节脱位1例,术中通过部分人工听骨(partial ossicular replacement prosthesis,PORP)进行听力重建;砧骨长脚、镫骨上结构缺失,而镫骨足板活动可1例,术中通过全人工听骨(total ossicular replacement prosthesis,TORP)进行听力重建;镫骨足板固定1例,术中通过镫骨足板开窗,人工镫骨(piston)进行听力重建;砧、镫骨畸形并面神经骑跨前庭窗表面1例,谈话后未行听力重建;砧、镫骨畸形1例,面神经骑跨前庭窗下方,术中行piston听力重建.听骨形态异常患者在术前通过中耳HRCT可初步判断,听骨关节脱位、镫骨固定则需在术中探查以明确诊断.结论 准确的听力学检查是单纯性听骨链畸形诊断的第一道门槛,而耳乳突HRCT检查对诊断亦有重要作用,临床中对于难以解释的传导性耳聋必要时行鼓室探查术,避免漏诊.
作者：蒋璐；梅凌云；冯永；贺楚峰；蔡鑫章；陈红胜
来源：中国耳鼻咽喉颅底外科杂志 2016 年 22卷 5期
