目的探讨儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床及实验室特征.方法对41例APL初治患儿进行临床分析,男23例,女18例,中位年龄12(3~18)岁.27例进行了遗传学和PML/RARα融合基因检测.38例患儿进行了免疫分型.诱导及维持治疗全部应用维甲酸;采用HA/D/MA方案强化治疗.结果临床及实验室特征:贫血31/41例,出血23/41例,发热19/41例,肝肿大4/41例,脾肿大3/41例,淋巴结肿大6/41例;Hb73(30~110)g/L;WBC 2.9(1.1~90)×109/L;BPC40(14~125)×109/L.27例进行细胞遗传学分析,t(15;17)(q22,q12)者17例,同时检测PML/RARα融合基因16例为阳性:10例为正常核型,而PML/RARα融合基因10例均为阳性.38例患儿免疫分型共同特征表现为CD9、CD13、CD33高表达,而HLA-DR及CD34为阴性.临床疗效:维甲酸治疗的完全缓解(CR)率为89.76
作者:竺晓凡;陈玉梅;邹尧;陈晓娟;王书春;张丽
来源:中国小儿血液 2004 年 9卷 2期