目的 探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗.方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果.结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月～3岁10个月).8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62％);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100％);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62％),免疫性血小板减少症2例(25％),骨髓象正常1例(13％);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19+)比例增高(100％),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3+CD4+)比例下降(67％).8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80％),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR.中位随访时间18(14～24)个月,随访期间2例复发,最长维持缓解期为3个月.截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访.结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡.初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗.
作者：刘婵娟；刘玉峰；李白；魏林林；苏淑芳
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2015 年 20卷 4期
