目的 观察我院重型β-地中海贫血(β-TM)患儿血清铁蛋白(SF)和体内铁沉积状况及对心脏功能的影响.方法 检测我院28例重型β-TM患儿SF水平,并由我院放射科运用磁共振成像T2*(MRI T2*)技术检测心脏及肝脏铁沉积状况及左室射血分数(LVEF).结果 本组28例患儿中男16例,女12例,中位年龄11.2岁(7岁1个月～16岁1 1个月).28例患儿中SF轻度升高者4例(14.3％),中度升高者8例(28.6％),高度升高者16例(57.1％).肝脏MRI T2*检测结果:肝铁轻度沉积2例(7.1％),中度沉积8例(28.6％),重度沉积18例(54.8％);心脏MRI T2*检测结果:心铁正常16例(57.1％),轻度铁沉积4例(14.3％),中度铁沉积4例(14.3％),重度铁沉积4例(14.3％);LVEF降低者19例(67.9％),4例心脏重度铁沉积患儿中有3例(75％)LVEF明显降低(≤55％).本组患儿SF水平与肝脏T2*值(r=-0.467,P=0.036)、心脏T2*值(r=-0.486,P=0.01)呈明显负相关;SF与输血量呈正相关(r=0.634,P=0.043;r=0.067,P=0.124)而与去铁治疗呈负相关(r=-0.526,P=0.043),SF和心脏T2*值与LVEF均无相关性(r=-0.154,P=0.306;r =0.067,P=0.124).结论 重型β-TM患儿SF增高及肝脏重度铁沉积发生率高,虽然心脏重度铁沉积患儿发生率不高,但心脏重度铁沉积患儿多有LVEF明显降低.

作者：旷文勇；向永华；李婉丽；杨海霞；张本山；吴攀；何姗；郑敏翠

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2016 年 21卷 1期