目的:探讨肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)并发肺动脉高压患者的临床、肺功能、影像学及血流动力学特点.方法:选取2017～2019年中国医学科学院阜外医院肺血管病中心收治的12例临床诊断为CPFE并发肺动脉高压患者为研究对象,收集患者临床基本资料及肺功能、影像学及血流动力学等资料进行分析.结果:12例CPFE并发肺动脉高压患者中,10例为男性,均为长期大量吸烟患者,平均年龄(61.25±8.31)岁.肺功能检查结果显示,患者通气功能基本正常或轻度下降,第一秒用力呼气容积占预计值百分比为(79.60±10.82)％,第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值占预计值(95.90±11.14)％,小气道阻力中度增加,弥散功能严重受损,一氧化碳弥散量占预计值(28.8±8.04)％.胸部高分辨CT提示,患者有不同程度肺纤维化、肺气肿,部分患者可见纵隔淋巴结增大及小叶间隔增厚等表现,其中肺纤维化者12例,多分布于双肺下叶(41.7％);肺气肿者11例(91.7％),可局限于双上肺,也可呈双肺弥漫分布.右心导管检查提示,CPFE患者为毛细血管前性肺动脉高压,肺动脉平均压为(43.45±11.05)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力显著升高为(10.25±5.12)Wood单位,心指数下降为(2.81±0.69)L/(min·m2).结论:CPFE并发肺动脉高压多见于长期吸烟的老年男性,肺功能结合胸
作者：曾绮娴；罗勤；赵青；赵智慧；杨涛；柳志红；熊长明
来源：中国循环杂志 2020 年 35卷 10期
