目的 总结儿童多发性大动脉炎(TA)合并心功能不全的临床特征.方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2013年1月至2019年12月确诊的TA合并心功能不全患儿的临床资料.结果 共5例患儿进入本文分析,均为女性,起病年龄2～14岁.以心脏症状起病4例,包括胸闷、心悸、头晕、乏力、多汗.血管杂音5例,脉弱/无脉4例,高血压4例.5例均合并心脏瓣膜受累,3例为多瓣膜受累.二尖瓣关闭不全4例;主动脉瓣关闭不全3例,其中2例伴有升主动脉扩张;三尖瓣关闭不全3例;冠状动脉扩张3例.5例临床分型均为Ⅲ型(混合型).4例接受糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,2例接受TNF-α拮抗剂英夫利昔单抗治疗.1例失访,4例随访6～48个月,患儿症状均有不同程度好转,除已有不可逆心脏损伤外,炎性指标均正常,无新发病灶.1例合并顽固高血压,拟接受外科手术治疗.结论 TA患儿应定期行心脏超声检查以及早发现心脏病变,、及时干预.以心脏症状起病的患儿,除应考虑原发性心脏疾病,还应警惕TA累及心脏的可能.TA合并心功能不全患儿中,主动脉和肾动脉出现血管狭窄者,多合并高血压.
作者：王新宁；李建国；苏改秀；赖建铭；康闽；周志轩
来源：中国循证儿科杂志 2020 年 15卷 2期
