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目的 提高肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的诊疗水平.方法 收集2007-07 ～ 2018-07广西壮族自治区人民医院收治的5例PLAM的临床影像学和病理学资料进行分析总结和文献复习.结果 5例患者均为女性,症状以活动性呼吸困难或咳嗽为主,胸部薄层高分辨率CT(HRCT)均显示PLAM特征性的双肺弥漫性薄壁小囊腔病变,最后均诊断为PLAM.结论 PLAM是一种主要见于女性的罕见病,典型的临床影像学为两肺弥漫性薄壁囊腔改变,肺病理活检有助于诊断,PLAM可用西罗莫司治疗.
作者：罗凌；宁宇；刘航；农向阳；梁大华
来源：中国临床新医学 2019 年 12卷 8期
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