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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征及其与肺结节性硬化症的关系.方法回顾性分析3例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床表现,并复习国内外文献.结果临床表现为活动后气短(3例),咯血(2例),低氧血症(3例),3例均曾误诊.肺功能检查均显示阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍.胸部X线及普通CT均提示弥漫性肺间质病变,而高分辨率CT呈现特征性的双肺弥漫分布的形状大小不一囊壁较厚的囊状阴影.3例经支气管镜透壁肺活检病理均显示肺间质内平滑肌增生,1例免疫组化染色显示雌激素受体阳性.1例原发病为结节性硬化症.结论肺淋巴管平滑肌瘤病是罕见的肺间质疾病,易误诊,高分辨率CT检查对本病具有特征的诊断价值.
作者：章巍
来源：中国综合临床 2001 年 17卷 9期
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