目的 探讨长骨釉质瘤临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 收集2012年6月至2018年5月南京医科大学第一附属医院7例长骨釉质瘤临床病理资料进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果 7例釉质瘤患者男性6例,女性1例,年龄范围21~60岁,平均年龄38岁;发病部位右侧6例、左侧1例,其中胫骨5例、髌骨1例、肱骨1例;肿瘤主要由束状或编织状排列的梭形细胞为主,散在分布不规则的上皮细胞岛,梭形细胞和上皮样细胞均无明显异型性,免疫表型肿瘤细胞具有高相对分子质量细胞角蛋白特征,上皮与梭形成分均表达波形蛋白,而低相对分子质量细胞角蛋白CK8/18不表达,对1例上皮以梭形细胞为主的病例进行荧光原位杂交检测未出现SYT基因断裂重组.5例获得完整的随访资料,1例术后7个月腘窝转移,1例术后34个月复发,3例随访半个月至32个月未见复发和转移.结论 发生在长骨的釉质瘤罕见,正确的诊断需要充分的样本取材、仔细的形态学观察,以及免疫组织化学和分子遗传学检测等.
作者：化宏金；李可栋；方海生；李海；朱岩；李霄；宋国新；刘冲；张智弘；范钦和
来源：中华病理学杂志 2019 年 48卷 7期
