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目的分析和认识小儿特发性塌陷性肾小球病(ICG)的临床特征及病理特点.方法回顾性总结分析二例小儿特发性塌陷性肾小球病的临床资料、病理资料、治疗反应及随访结果.结果二例临床表现为典型的肾病综合征;化验结果有大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症;病理可见肾小球毛细血管丛节段/全球性塌陷伴上皮细胞增生肥大变性及严重肾小管间质病变;治疗转归二例对激素耐药,其中1例用甲泼尼松和环磷酰胺冲击无效,迅速发展为肾衰竭,半年内死亡;另一例激素耐药,用环孢素A无改善,追踪8个月,持续高血压,蛋白尿无改善.结论小儿特发性塌陷性肾小球病临床以严重的肾病综合征伴迅速进展肾衰竭为特点;病理以肾小球的塌陷、上皮细胞增生肥大变性及严重肾小管间质病变为特点;本病治疗困难,预后不良.
作者：魏仁桂；陈述枚；姜傥；蒋小云；曾瑜；莫樱
来源：中华儿科杂志 2004 年 42卷 10期
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