目的探讨结缔组织生长因子(CTGF)在进行性肌营养不良(PMD)中的作用.方法使用Duchenne型肌营养不良(DMD)8例、Becker型肌营养不良(BMD)2例、先天性肌营养不良(CMD)6例患儿的肌肉活检标本,借助免疫组织化学、双免疫荧光方法及Western印迹分析检测CTGF的免疫表达和定位.结果免疫组织化学和双免疫荧光法显示CTGF在正常肌肉的血管处明显表达;免疫组织化学法和 Western印记分析均显示在PMD的萎缩肌肉中CTGF的免疫反应明显增强,所有病变肌肉组织中,CTGF在再生纤维的膜、胞浆及胞核中、巨噬细胞及巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达,也免疫定位在非再生纤维的肌纤维膜、肌内膜及肌束膜的结缔组织中;双免疫标记显示在肌内膜及肌束膜的大多数激活的成纤维细胞表达CTGF;但年长的CMD患儿的晚期纤维化中CTGF弱表达或无表达.结论结果表明CTGF可能参与了PMD的发病过程,肌肉内的CTGF可能在肌纤维再生和肌肉纤维化的病变过程中起重要作用.
作者：孙桂莲；姚芳；姜红堃；李萍；荻野谷和裕
来源：中华儿科杂志 2005 年 43卷 10期
