目的 探讨以局限于下肢的癫痫性负性肌阵挛(ENM)起病癫痫患儿的电临床特征.方法 以"中线"为检索词检索2011年3月至2018年3月北京大学第一医院儿科脑电图数据库,筛选出符合发作间期"良性"或"功能性"中线区棘波标准的175例患儿的302份脑电图记录.回顾患儿病历资料,进而筛选出以局限于下肢ENM起病的13例患儿,对其临床及脑电图特征进行总结分析.结果 13例患儿以局限于下肢的ENM为首发类型,诊断为儿童良性局灶性癫痫伴颅顶(中线)区棘波(BEVS).6例在病程中未观察到其他发作类型,诊断为BEVS,其中男1例、女5例,起病年龄为(2.5± 0.7)岁,其中1例于4岁8月龄时脑电图演变为睡眠中癫痫性电持续状态(ESES),末次随访年龄为(3.8±1.5)岁.7例病程中出现睡眠中局灶运动性发作,男4例、女3例,起病年龄为(3.5±0.7)岁,其中2例诊断为BEVS演变为儿童良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS),5例BEVS与BECTS并存;局灶性发作出现的年龄为(4.1±0.6)岁,间隔时间为1个月~1年;7例中6例出现ESES,出现年龄为(5.2±1.0)岁,且均伴有智力、运动发育倒退进而诊断为不典型良性部分性癫痫(ABPE),末次随访中位年龄为5.9岁.13例患儿中5例多次复查脑电图,显示随着局限于下肢ENM症状改善,发作间期中线区放电频率及波幅均明显降低,且在出现睡眠中局灶
作者：龚潘；薛姣；钱萍；杨海坡；张月华；姜玉武；杨志仙
来源：中华儿科杂志 2019 年 57卷 12期
