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目的 了解狼疮肾炎(LN)伴血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床病理特征、治疗及预后情况.方法 回顾性分析8例确诊的LN伴TTP患者的临床病理特征、治疗方案及预后.结果 8例患者临床上均具有典型血栓性微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状和肾功能损害,其中6例患者伴有发热.8例患者肾脏病变以急进性肾炎起病,1例伴有持续性肉眼血尿,病理上患者均以血管病变为主,表现为血栓性微血管病(TMA)样病变.8例患者均给予免疫抑制剂治疗,7例行血液净化治疗,3例患者行血浆置换和(或)免疫吸附治疗.8例患者中,1例失访,7例均随访1年以上,其中1例死亡,3例行腹膜透析,后1例摆脱透析,1例改血液透析,其余3例肾功能稳定.结论 LN合并TTP的临床及病理重、进展快、预后差,应早期诊断,早期积极治疗.
作者：刘平；唐政；章海涛；曾彩虹；刘志红；黎磊石
来源：中华风湿病学杂志 2009 年 13卷 6期
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