目的 研究SLE合并非肝硬化性门静脉高压症(NCPH)的临床特点,以提高对NCPH的认识.方法 回顾性分析住院确诊的SLE合并NCPH患者的临床资料并总结、复习国内外相关文献.结果 4例患者均为女性,NCPH以门静脉高压为主要临床表现,转氨酶正常或轻度升高,2例心磷脂抗体阳性,2例行肝活检均提示肝结节再生性增生,1例伴肝门脉纤维化.4例均针对原发病及门脉高压相关症状治疗.复习国内外文献报道的SLE合并NCPH的18例及本文4例,共22例患者,其中确诊SLE与NCPH的平均时间为8年,除1例NCPH在SLE病程前出现,1例两者同时发现外,其余NCPH均在SLE之后发现.19％(4/21)患者出现雷诺现象,18％(4/22)合并肺动脉高压.33％(7/21)抗磷脂抗体阳性,48％(10/21)抗dsDNA抗体阳性,38％(8/21)出现血清IgG及γ球蛋白升高.肝脏病理示80％(16/20)有肝结节再生性增生,25％(5/20)为肝门脉纤维化.结论 SLE合并NCPH临床罕见,早期表现隐匿,易漏诊.抗磷脂抗体阳性及雷诺现象与SLE发生NCPH关系密切.
作者：张霞；刘洪江；姚海红；贾园；栗占国
来源：中华风湿病学杂志 2017 年 21卷 5期
