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目的 无硬皮的系统性硬化病(ssSSc)是SSc中一个罕见类型,临床极为少见,比较了解ssSSc与其他类型SSc异同.方法 报道1例ssSSc患者,表现有雷诺现象、食管、肠道、肺脏受累,且ANA阳性,抗拓扑异构酶70(Scl-70)抗体阳性,但无任何皮肤硬化表现,同时查阅复习文献了解ssSSc特点.结果 ssSSc与局限性皮肤型系统性硬化病(lcSSc)内脏受累无差别,肺动脉高压的患病率有增高趋势,钙质沉着、指端溃疡、肢端溶解发生率较低,ssSSc和lcSSc间质性肺病的发生率均比弥漫性皮肤型系统性硬化病(dcSSc)低.结论 ssSSc患者虽无皮肤硬化,但内脏受累亦较为广泛,早期诊断、早期治疗极为重要.
作者：张桂芝；铁宁；李鸿斌
来源：中华风湿病学杂志 2017 年 21卷 12期
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