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由于目前国际上尚未有免疫球蛋白(Ig) G4相关疾病的随机对照临床试验,故目前尚缺乏该病的最佳循证医学治疗方案.IgG4相关肝胆疾病治疗的目标在于缓解症状,预防疾病相关的并发症及进展性纤维化,在治疗前必须明确诊断.激素治疗已成为IgG4相关肝胆疾病诱导缓解的基础,初始泼尼松剂量为30～40 mg/d或0.6 mg. kg-1. d-1维持治疗2～4周,2～3个月内逐渐减量.为防止复发,推荐小剂量糖皮质激素(泼尼松2.5～5.0mg/d)维持治疗1～3年.免疫抑制剂同样有效,大多数情况下激素联合免疫抑制剂治疗可出现应答.利妥昔单克隆抗体是治疗此类疾病的一个有前景的药物.
作者：龚玲；施军平
来源：中华肝脏病杂志 2018 年 26卷 6期
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