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原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）是一种罕见的小肠淋巴引流异常病变，至今病因及发病机制仍不明确。各种原因造成小肠淋巴液回流不畅，淋巴管内压力升高，使淋巴液外漏，导致吸收不良及蛋白质丢失，临床表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、腹泻、腹水等。内镜下发现小肠淋巴管扩张并见相应组织学改变即可确诊，近年来内镜的进一步发展，使该病的诊断率有所提高。对于PIL患儿而言，富含中链甘油三酯（MCT）饮食为基础的内科治疗是该病目前最主要的治疗方法，且饮食控制需长期坚持。本文现就其研究进展做一综述，以增加临床医师对该病的认识，尽可能地减少误诊及漏诊。
作者：叶珊；詹学
来源：中华临床医师杂志（电子版） 2016 年 10卷 11期
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