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患者男性,17岁,因右下肢肿痛、间断皮肤巩膜黄染4年,意识障碍1d就诊于北京协和医院.病程初期先后出现下肢深静脉血栓、急性心肌梗死、足底皮肤坏死,同时存在自身免疫性溶血性贫血.本次发作表现为1周内出现发热、血小板减少、急性肾损伤、急性心肌梗死、意识障碍、梗阻性黄疸.外周血涂片可见破碎红细胞;抗磷脂抗体持续高滴度阳性;抗核抗体、抗可溶性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体等其他自身抗体阴性,Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶13(ADAMTS13)活性0,ADAMTS13抑制物阴性.影像学示肝内胆管、胆总管扩张,胆囊明显增大,胆囊管、胆总管、肝总管狭窄.病程初期华法林抗凝、甲泼尼龙治疗有效,甲泼尼龙减量后复发,经17次单膜血浆置换、甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白、利妥昔单抗、抗凝治疗及积极胆汁引流,病情仍反复.后合并感染性休克,家属放弃治疗.
作者：董润；翁利；郭涛；朱铁楠；赵久良；吴庆军；曾小峰
来源：中华内科杂志 2017 年 56卷 4期
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