目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床特征,提高对该病的诊疗水平.方法 通过1例无远处转移的PEH的病例报道,并结合国外文献回顾,分别就PEH的临床表现、影像学、组织病理及免疫组化表型等进行总结分析.结果 包括本例患者在内共国内外报道了45例PEH,其中女性33例(73.3％),男性12例(26.7％),发病年龄10 ～ 76岁;无自觉症状26例(39.4％),呼吸困难16例(24.2％),咳嗽10例(15.2％),胸痛8例(12.2％);影像学表现为双肺多发结节37例(82.2％),单肺多发结节5例(11.1％),孤立性结节3例(6.7％);文献中远处转移的病例36例(92.3％),无远处转移3例(7.7％),最常见的转移部位有骨骼、肝脏、脾脏等.45例患者的FactorⅧ、CD31、CD34、Fli-1的阳性表达率分别为88.9％、97.1％、97.3％、100％.结论 PEH是一种罕见的血管源性恶性肿瘤,其临床及影像学表现缺乏特异性,确诊有赖于组织病理检测及免疫组化学.
作者：张雯；罗莉；唐雪峰；吴国明；王斌；徐瑜
来源：中华肺部疾病杂志（电子版） 2015 年 8卷 2期
