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目的 总结我国右侧颞叶变异型语义性痴呆的临床特征,通过与左侧颞叶萎缩的语义性痴呆对比,了解功能与解剖的联系.方法 我院认知障碍门诊诊断的70例额颞叶变性患者,根据头颅MRI确认右侧颞叶萎缩患者3例,以5例左侧颞叶萎缩的语义性痴呆患者做对照,比较其认知、行为和人格特征.并对3例右侧颞叶萎缩患者进行头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层扫描(18F-FDG-PET)及统计参数图分析.结果 右侧颞叶萎缩以面容失认、导航能力受损更常见,早期缄默、脱抑制、固执和强迫等多种行为异常发生率高,不同于左侧语义性痴呆的早期命名和单个词的理解障碍.18F-FDG-PET均显示右侧颞叶代谢减低,颞极明显,伴有不同程度其他脑区受损.结论右侧颞叶萎缩具有很大的临床异质性,以早期的面容失认、行为改变、导航能力障碍为主要特征,可能是一种独立的临床实体.
作者：葛芳芳；张振馨；李延峰；崔瑞雪；袁晶；侯波；冯逢
来源：中华神经科杂志 2014 年 47卷 5期
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