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特发性炎性肌病(IIM)是一组获得性免疫性肌病,其主要包括多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM)和免疫介导的坏死性肌病,以及有些特殊类型的抗合成酶抗体综合征、抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病(NM)、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性NM.这些不同类型IIM的诊断主要依赖临床表现、抗体检测和肌肉病理技术.不同类型的IIM,其临床表现不同,之间还存在着相互重叠的表现.文中就IIM类型的演变、肌炎的主要抗体、肌肉病理特点、各类型表现以及治疗进行系统描述.除外sIBM,其他类型的IIM患者在经过早期诊断和及时正确足量的药物治疗后,多数均有好的临床结局.
作者：蒲传强
来源：中华神经科杂志 2019 年 52卷 5期
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