目的:总结我国中枢神经系统表面铁沉积症（superficial siderosis of central nervous system，SSCNS）患者的临床、影像学特征和治疗情况。方法:回顾性收集于2015—2019年就诊于山东大学齐鲁医院的4例经磁共振成像（MRI）和磁敏感加权成像（SWI）确诊的SSCNS患者，总结其临床资料，分析其病因及影像学特点等。结果:4例患者均为男性，平均年龄60.5岁。临床症状主要包括头痛、听力下降和小脑性共济失调。颅脑MRI及SWI所显示的含铁血黄素沉积部位主要包括小脑、脑干、颞叶、额叶、脊髓，显示为线条状短T
2信号，SWI低信号。4例患者均发现可能的出血部位，其中1例有颅脑外伤出血史，1例有脊髓髓外硬膜下海绵状血管瘤，1例脑转移瘤，1例颅内动脉瘤。对患者进行为期6个月至4年的随访，仅1例行手术治疗者头痛症状好转，余3例对症治疗者症状均进展。
结论:SSCNS主要表现为听力下降、进行性小脑共济失调和脊髓病变，诊断主要依靠影像学检查，磁共振T
2WI及SWI神经系统表面线性低信号是诊断的主要依据。该病目前以手术治疗出血原发病及铁螯合剂等药物治疗为主。
作者：左瑶；贾国勇；孟桂月；刘颖；王翠兰
来源：中华神经科杂志 2020 年 53卷 4期
