目的 观察Moyamoya病(MD)患者颈内动脉组织学、钙依赖性细胞粘附分子OCAM-1)、Ⅳ型胶原酶(MMP-2,MMP-9)及其组织抑制因子(TIMP-1,TIMP-2)mRNA的表达变化,以探讨MD的发病机制. 方法 尸解取MD患者病变侧颈内动脉颅内段,应用HE、Wergeit染色检测其组织学改变.透射电镜观察其超微结构,应用免疫组化和原位杂交分别检测颈内动脉ICAM-1和MMP-2、MMP-9、TIMP-1、TIMP-2 mRNA的表达,同时设非血管病死亡的患者颈内动脉做对照. 结果 HE染色显示MD患者颈内动脉变细,存在不同程度的管腔狭窄、闭塞及钙化;Wergeit染色可见病变侧颈内动脉内膜纤维样增厚,内弹力层变薄、断裂,中膜平滑肌细胞变性,外弹力层厚薄不均,外膜变薄,局部剥落;透射电镜显示内膜增厚处平滑肌细胞增生,部分中膜肌细胞空泡变性,内质网扩张,线粒体肿胀或浓缩;免疫组化显示MD患者颈内动脉各层ICAM-1阳性标记多于对照患者.且以内膜处为主:原位杂交检测发现MD患者病变侧颈内动脉内膜、中膜和外膜存在MMP-9mRNA的阳性杂交信号,以内弹力层处密集. 结论 ICAM-1、MMP-9的高表达可能是导致颈内动脉弹力层、外膜破坏及管壁塌陷、狭窄、甚至完全闭塞的原因之一,与MD的形成有关.
作者：韩利江；赵继宗；孙异临；赵元立；张东；袁葛；季楠；田永吉；任同
来源：中华神经医学杂志 2009 年 8卷 9期
