目的 分析高嗜酸粒细胞综合征(HES)的临床特征和长期疗效.方法 回顾性分析接受糖皮质激素单药治疗的60例初诊HES患者的临床资料,通过随访获得患者生存情况及死亡原因.结果 全部60例HES患者中,男45例,女15例,中位年龄38(11～80)岁.常见受累器官依次为皮肤(55.0％)、胃肠道(40.0％)、肺(35.0％)、心脏(13.3％)、血管(10.0％)和神经肌肉(10.0％).单器官受累27例(45.0％),2个器官受累22例(36.7％),2个以上器官受累11例(18.3％).糖皮质激素中位诱导治疗剂量相当于泼尼松30(15～60) mg/d,治疗总有效率[完全缓解(CR)+部分缓解(PR)]为88.3％(53/60).联合或更换其他药物后总有效率提升至93.3％(56/60).38例治疗有效患者至随访截止时仍接受糖皮质激素单药(33例)或联合(5例)维持治疗,糖皮质激素的中位治疗时间为51(5～92)个月,中位维持剂量相当于泼尼松5(1.25～40) mg/d.20例患者因疾病缓解后依从性差或治疗无效停用糖皮质激素.HES患者5年总体生存率为(90.0±4.3)％,主要死亡原因为心脏功能异常.结论 HES对糖皮质激素治疗敏感,多数疗效欠佳的患者可以通过联合用药改善疗效.心脏功能异常是患者的主要死亡原因.
作者：曲士强；秦铁军；徐泽锋；张悦；艾小菲；李冰；张宏丽；方力维；潘丽娟
来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 10期
