目的 探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)患者的临床特征及预后.方法 对2013年3月至2015年7月23例诊治疑似ATLL患者的外周血标本,采用PCR法和测序技术检测其基因组DNA中的l型人类T细胞白血病病毒(HTLV-1)前病毒DNA,阳性患者确诊ATLL;分析确诊患者的临床特征,并随访其生存情况.结果 23例疑似患者中12例确诊为ATLL,男女比例为2∶1,中位年龄51(28～66)岁,均来自福建沿海HTLV-1小流行区.12例患者中除l例为淋巴瘤型外,余均为急性白血病型.临床特征中,ATLL细胞检出率高[81.8％(9/11),典型6例,不典型3例],肝、脾、淋巴结肿大多见,高钙血症、LDH升高常见.ATLL细胞典型免疫表型以CD4+CD8-为主.合并HBV感染率高达54.5％.10例接受化疗,其中2例获完全缓解后接受异基因造血干细胞移植.截至随访结束日期,7例死亡,4例存活,l例失访,中位生存期2.8(0.9～10.8)个月.HTLV-1前病毒基因监测提示,l例患者在移植后HTLV-1前病毒基因转阴.结论 在福建省沿海地区ATLL并不罕见,ATLL具有典型的临床特征,预后不佳.
作者：吴正军；郑晓云；杨小珠；刘庭波；杨婷；郑志宏；高飞；陈成璇；李景岗
来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 12期
