目的 评价中剂量环磷酰胺(CTX)联合甲泼尼龙治疗重症肌无力(MG)危象的有效性与安全性.方法 采用前瞻、开放、平行和随机对照的研究方法,选择1999年1月至2010年10月在中山大学附属第一医院神经科就诊的156例重症肌无力危象患者作为研究对象,其中CTX组与对照组各78例.CTX组予甲泼尼龙500 mg/d连用3d,后改为250 mg/d,每隔3d剂量减半,直到62.5 mg/d改泼尼松30 mg/d口服维持至试验结束.同时加用CTX 0.4 g静脉推注,连用3d后改为0.4g,隔3 d一次.对照组单独应用甲泼尼龙.根据MG的临床绝对和相对评分法评定疗效.结果 (1) CTX组中54例(69.2％)患者3d内呼吸困难消失,而对照组中36例(46.2％)患者在8～14 d内呼吸困难消失,两组比较差异有统计学意义(P =0.000).(2) CTX组中超过一半的患者在10～14 d内肢体无力(44例,56％)与吞咽功能(47例,60.3％)得到明显的改善,而同样情况的对照组患者28 d后症状改善.两组比较差异有统计学意义(P =0.000).(3) CTX组中,54例(69.2％) MG患者应用CTX总量达到1.2g时呼吸困难消失,而超过一半的患者在CTX总量达到2.8g时才出现吞咽困难(47例,60.3％)与肢体无力(44例,56.4％)的恢复,3组症状改善时需要的CTX总量的差异比较有统计学意义(P =0.000).(4) CTX组在治疗期间并发肺部感染17例(21.8％),

作者：冯慧宇；刘卫彬；邱力；黄鑫；罗传铭；李言；王海燕

来源：中华医学杂志 2012 年 92卷 35期