目的 总结难治型原发性胆汁性肝硬化(PBC)的特点,比较其与典型PBC患者的异同,探索影响疗效的危险因素.方法 对60例2009年8月至2011年5月北京协和医院随诊1年以上的PBC患者,根据对熊去氧胆酸(UDCA)应答情况,应答良好患者为典型组(37例),应答不良者为难治型组(23例),分析初治时两组临床资料的异同.结果 难治型PBC患者初治时瘙痒(73.9％比45.9％)、乏力(60.9％比40.5％)、黄疸(43.4％比18.9％)发生率高于典型PBC患者(P＜0.05)；难治型PBC患者在初治时有较高的血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)和直接胆红素(DBIL)水平,且IgM高于典型组,而IgG较低(P＜0.05)；难治型和典型PBC患者在年龄、性别、抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)及M2亚型(AMA-M2)、其他相关抗体(如抗GP210、抗SP100等)以及肝脏病理分期方面无统计学差异.结论 初治时有瘙痒、乏力、黄疸等临床表现的,ALT、AST、ALP、GGT、TBIL和DBIL、IgM 水平较高的PBC患者可能对UDCA应答不良.
作者：王立；孔芳；张烜；徐东；胡朝军；李永哲；张奉春
来源：中华医学杂志 2012 年 92卷 41期
