目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点和疗效.方法 对上海交通大学医学院附属仁济医院2007至201 1年91例患者的临床资料进行分析并作随访.根据首诊时患者NYHA(纽约心脏协会)心功能评级分为两组,A组:心功能1～2级,B组:心功能3～4级.结果 91例患者男女比例为2∶89,年龄(37±11)岁,SLE病程(7±6)年.10例患者PAH是SLE的首发表现.心脏彩超(UCG)估测的肺动脉收缩压(PASP)为40～128 mmHg.行右心导管(RHC)检查18例,占19.78％,导管实测PASP与UCG估测值对应性良好.91例中较多发生雷诺症49例(53.8％)、心包积液47例(51.6％)和抗RNP抗体阳性52例(57.14％).轻中度患者PASP与SLE疾病活动有正相关.观察期内死亡27例(29.67％);其中A组4例(14.8％),B组23例(85.2％).A组死因多为非心源性,B组多死于右心功能衰竭.环磷酰胺对PASP＜ 70 mmHg患者有一定效果.44例患者应用了各类PAH靶向药物,有显著疗效,显著延长了重症患者的生存期.结论 SLE-PAH患者主要的临床特点包括雷诺氏症、心包积液和抗RNP抗体阳性.轻中度患者PASP与SLE活动呈现正相关,环磷酰胺静脉冲击治疗能取得一定疗效,重症患者应用PAH靶向药物能显著改善预后.
作者：滕佳临；张巍
来源：中华医学杂志 2014 年 94卷 13期
