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目的 报道5例单纯胆管受累IgG4相关性硬化性胆管炎(IAC)患者,结合文献分析总结这类IAC的临床特点及鉴别诊断方法.方法 回顾性分析2013至2015年收治的5例单纯胆管受累IAC患者资料,分析总结其病史、实验室检查、影像学特点、治疗方式、肝脏病理及预后.结果 5例患者均无胰腺炎病史、血淀粉酶均正常,均有胆道梗阻.5例患者血清IgG4均升高且影像学均可见胆管狭窄(2例肝门、2例肝内、1例肝内合并远端胆管),其中2例影像学可见胰腺肿大.5例患者肝脏病理均可见小胆管周围纤维化及IgG4阳性浆细胞浸润.2例患者行手术治疗,但术后病情无缓解.5例患者均在使用激素治疗后病情缓解,随访6个月至2年,病情均无复发.结论 单纯胆管受累IAC临床少见,易误诊为胆管癌,手术无效果应避免.对病史较长且影像学胰腺肿大的患者应注意鉴别.血清IgG4及肝脏穿刺活检有助于鉴别诊断.
作者：刘笑雷；杨志英；谭海东；刘立国；孙永亮；司爽；徐力；周文颖；黄笳
来源：中华医学杂志 2016 年 96卷 10期
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