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肺动脉高压（PH）是一组由多种原因引起的肺血管增厚、重构，进而导致肺循环血流动力学紊乱的临床综合征，其临床特点是肺循环阻力增大和肺动脉压力升高，可导致右心衰竭而死亡。儿童PH因特有的发育或产妇相关因素的病因或诱因，以及因儿童自身药物代谢能力的差异，其PH靶向药物的用量和对药物治疗的反应与成人不尽相同，而近年越来越多临床循证研究开始关注儿童PH的靶向药物治疗，本文从前列环素类似物和前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂4种主要的靶向药物类别对其最新研究进展进行了综述。
作者：王婷；邢越；李想；王健
来源：中华医学杂志 2022 年 102卷 38期
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