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抗磷脂综合征（APS）是以抗磷脂抗体阳性为血清学特征的自身免疫性疾病，主要表现为全身各类血管内的血栓形成和（或）反复流产。本文报道1例32岁女性APS患者，因“右下肢肿胀3年，活动耐量下降1个月”于2021年9月22日入住北京协和医院。患者以右下肢静脉血栓起病，在抗凝不充分的情况下出现心功能不全，伴有炎症指标升高、血小板减少症、肾上腺梗死/出血、肌酐升高等表现。患者心电图四肢导联提示低电压；心肌MRI提示室壁增厚；冠状动脉CT（CTA）排除冠状动脉疾病导致的缺血病变；99mTc-焦磷酸盐（99mTc-PYP）除外心肌淀粉样变；心肌活检病理示部分心肌纤维增生，免疫组化刚果红染色阴性。考虑其弥漫性心肌病变为APS相关微血管病表现。经过充分抗凝和抗炎治疗后患者症状缓解，心肌病变好转。本案例提示APS累及心脏可以表现为弥漫性心肌病变，对于这类患者，在抗凝治疗基础上的抗炎治疗具有重要地位。
作者：李羽童；周央中；郭帆；王健；赵久良；李梦涛
来源：中华医学杂志 2024 年 104卷 17期
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