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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由多因素参与主导的自身免疫性疾病,以中年女性为主,其特征是高滴度的血清抗线粒体抗体(AMAs)和进行性肝内胆汁淤积.遗传背景和特定的环境暴露相互作用是PBC的关键始动因素,而异常的免疫反应则被认为是PBC进展的主要驱动力,多种免疫细胞亚群已被证明参与了疾病的发生发展.特异性血清学及各种生化指标的常规检测提高了PBC的早期诊断率,熊去氧胆酸(UDCA)作为其一线治疗药物,很大程度上提高了患者的生存率,但仍有约40％的患者对UDCA无应答反应,针对这一部分患者,奥贝胆酸(OCA)取得了一定的疗效.同时已有多种针对疾病不同病理生理学靶点的药物正在进行深入的研究.本文将就PBC的发病机制、临床诊断及目前的治疗策略进行相应的讨论.
作者：罗攀月；赵志斌；廉哲雄
来源：中西医结合肝病杂志 2021 年 31卷 4期
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