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目的:提高对急性髓系白血病(AML)相关噬血细胞综合征(HPS)的认识。方法:回顾性分析山西医科大学第二医院2021年8月收治的1例AML相关HPS成年患者的临床资料及诊疗经过,并复习相关文献。结果:患者,女性,70岁,以反复发热>10 d为主要临床表现,脾大,多次查血常规示全血细胞减少,骨髓检查考虑AML,病原学检查结果均阴性,经验性抗感染治疗无效。结合纤维蛋白原0.99 g/L(<1.5 g/L)、铁蛋白1 894.5 μg/L(>500 μg/L)等检查结果诊断为HPS。予以地塞米松治疗后体温升高得以控制,并针对AML化疗,化疗2周时评估HPS未达部分缓解,发热、乏力、出血症状加重,因多器官功能衰竭死亡。结论:AML患者不明原因发热伴全血细胞减少应注意排查HPS,AML相关HPS少见且预后极差,治疗需兼顾AML和HPS过度炎症反应,行异基因造血干细胞移植可使患者获益。

作者:郝李霞;马艳萍;杨林花

来源:白血病·淋巴瘤 2023 年 32卷 12期

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作者:
郝李霞;马艳萍;杨林花
来源:
白血病·淋巴瘤 2023 年 32卷 12期
标签:
淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性 白血病,髓系,急性 治疗结果
目的:提高对急性髓系白血病(AML)相关噬血细胞综合征(HPS)的认识。方法:回顾性分析山西医科大学第二医院2021年8月收治的1例AML相关HPS成年患者的临床资料及诊疗经过,并复习相关文献。结果:患者,女性,70岁,以反复发热>10 d为主要临床表现,脾大,多次查血常规示全血细胞减少,骨髓检查考虑AML,病原学检查结果均阴性,经验性抗感染治疗无效。结合纤维蛋白原0.99 g/L(<1.5 g/L)、铁蛋白1 894.5 μg/L(>500 μg/L)等检查结果诊断为HPS。予以地塞米松治疗后体温升高得以控制,并针对AML化疗,化疗2周时评估HPS未达部分缓解,发热、乏力、出血症状加重,因多器官功能衰竭死亡。结论:AML患者不明原因发热伴全血细胞减少应注意排查HPS,AML相关HPS少见且预后极差,治疗需兼顾AML和HPS过度炎症反应,行异基因造血干细胞移植可使患者获益。

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