目的 探讨小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、分型分级、治疗及预后,提高临床对小儿LCH的认识.方法 对西京医院2008年10月至2014年10月收治的24例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现、实验室检查结果及诊疗情况进行回顾性分析.结果 24例患儿的发病年龄为3个月～12岁,男16例,女8例.主要临床表现为发热、出皮疹、骨骼受累、肝脾大、淋巴结肿大、突眼、尿崩症、外耳道溢脓及其他脏器改变.不同分型组在脏器受累范围和程度指标上有明显不同.Ⅰ型Ⅰ级5例,Ⅱ型Ⅰ级4例,Ⅱ型Ⅱ级2例,Ⅲ型Ⅱ级3例,Ⅲ型Ⅲ级2例,Ⅲ型Ⅳ级8例.7例经过手术加化疗后治愈,9例单部位骨骼受累采用手术刮除后痊愈,3例行化疗方案,目前病情稳定,1例复发,1例死亡,1例遗留尿崩症,2例失访.结论 小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现多种多样,诊断时需结合临床表现、实验室检查、影像学检查,确诊依靠组织病理学检查.根据分型与分级的不同,给予不同的治疗方案.预后与受累器官数目与功能受损情况密切相关.
作者：薛宁；潘凯丽；张静静
来源：中国妇幼健康研究 2015 年 26卷 6期
