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目的：探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ LCH ）的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征，应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征，并复习文献。结果本组病例中男11例，女3例，年龄9个月～52岁，累及骨13例（颅骨8例，下肢骨3例，椎骨2例），累及皮肤2例，光镜下可见朗格汉斯细胞（LCs）呈卵圆形，核不规则、有核沟和核折叠，核仁不明显，核膜薄，细胞质中等量，略呈嗜酸性，伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CD1a、S-100均阳性，Langerin阳性12例（2例未做），CD68阳性9例，LCA、CD3和CD20均（-），Ki67阳性率10％～20％。结论 LCH的临床表现复杂，从单系统病变到多系统病变，好发于骨，确诊需取活检进行病理学检查；LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。
作者：骆丽；黄培；李道明；刘凤阁；王秀芳
来源：疑难病杂志 2014 年 1期
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