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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)又称为噬血细胞综合征(HPS).它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生,释放大量炎性细胞因子,从而损伤重要脏器功能的疾病.目前诊断该病主要依靠国际组织细胞协会制定的HLH-2004诊断指南.2009年美国血液学会又对该诊断指南进行了更新修改.本病临床表现复杂多样,多见持续发热、脾大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等.目前提倡应用依托泊苷、环孢素A及地塞米松等免疫化疗药物治疗,异基因造血干细胞移植也是治疗HLH的有效方法 之一.本文对该病近年的研究现状和治疗进展进行简要阐述.
作者：王菱菱
来源：国际输血及血液学杂志 2011 年 34卷 4期
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