目的 探讨胆道发育不良(BD)患儿的临床病理特点及其预后不良的影响因素.方法 选取2014年1月-2019年1月深圳市儿童医院普外科收治的BD患儿32例,收集患儿的一般资料及胆道造影结果,所有患儿均行胆囊造瘘和胆道引流术治疗,术后取肝组织活检标本行HE染色和免疫组化染色,分析BD患儿的临床病理特点、胆囊造影结果及肝组织病理学特点.随访至2020年4月,采用logistic回归法分析BD患儿预后不良的影响因素.结果 32例BD患儿中男19例,女13例,多为剖宫产足月儿,出生体重在正常范围内,出现黄疸时间(31.5±7.2)d,多伴有尿色深、大便颜色浅、肝脾大及轻度腹水症状,常伴有先天性心脏病等疾病,巨细胞病毒感染多见.胆道造影显示肝内及肝外胆管纤细,胆囊发育不良;手术日龄30～125(82.5±36.2)d,肝组织病理学表现为胆汁淤积、胆栓形成、肝小叶间胆管及汇管区胆管减少或消失、炎性细胞浸润、肝细胞变性、点状坏死、不同程度的肝纤维化以及肝内胆管增生,并伴有上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白19(CK19)的表达;基因检测显示Alagille综合征与JAG1基因突变相关.中位随访时间50个月,其中12例预后不良,20例预后良好.与预后良好组比较,预后不良组手术日龄,肝脾大、腹水、肝细胞变性、肝纤维化比例,总胆红素(TBIL)水平,以及EMA、CK19的表达明
作者：吴宙光；王斌；程珍；张文杰；叶泳钦；郑佳辰
来源：解放军医学杂志 2020 年 45卷 11期
