目的 分析总结儿童不典型膜性肾病患儿的临床、病理、治疗与预后情况.方法 回顾本院2010年10月～2021年6月期间经肾活检诊断为不典型膜性肾病的38例患儿的临床资料(性别、年龄、居住地、、临床表现、实验室检查指标)、病理资料等及随访大于12月的20例患儿治疗随访资料(治疗方案,缓解时间、是否反复、药物副反应及最终结局).结果 38例不典型膜性肾病在儿童5岁～10岁发病的有17例(44.7％),表现为肾病综合征的27例(71.1％).光镜检查均有肾小球系膜细胞及基质弥漫性或节段性增生,有节段性内皮细胞增生.在基底膜、毛细血管壁、系膜区等部位可见多种免疫球蛋白和补体的团块和颗粒状沉积.电镜检查除内皮、系膜区多部位大块电子致密物外,可见上皮细胞足突广泛融合,肾小管内可见较多溶酶体.长期治疗随访20例患儿,多数采用激素联合他克莫司方案,13例患儿随访过程中病情缓解,7例病情有反复患儿中,2例发展为系统性红斑狼疮.结论 儿童不典型膜性肾病的临床表现病理改变及预后具有自身特点,临床诊断中应予以关注.
作者：李春珍；张丽丽；袁晓颖；韩佩桐；崔洁媛
来源：中国生育健康杂志 2022 年 33卷 6期
